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Un retinoblastoma es un tumor maligno localizado dentro del ojo, que aparece generalmente en los niños pequeños: la gran mayoría de los casos son detectados antes de los cuatro años de edad. La incidencia anual estimada es de entre 1 en 15.000 y 1 en 34.000. Aunque puede ocurrir a cualquier edad, se presenta con mayor frecuencia en preescolares -80% de los casos diagnosticados antes de los 5 años-. El retinoblastoma afecta por igual a niños y niñas de todas las razas.

 


Tipos de retinoblastoma

Los tumores se originan en la retina, la capa de nervios ubicada en el fondo del ojo que capta los rayos de luz, los codifica y los envía al cerebro. Los tumores se clasifican según aparezcan en uno o ambos ojos.

- Retinoblastoma unilateral: se presenta en un solo ojo. Todos los niños con este tipo de retinoblastoma tienen un ojo normal cuya visión no es afectada aún si se les ha extirpado el otro. Los niños con un solo ojo tienen una visión normal y no deberían experimentar mayores problemas para continuar con su vida normalmente: incluso pueden practicar deportes, y más tarde conducir autos.

- Retinoblastoma bilateral: ocurre en ambos ojos. Con un tratamiento adecuado, la mayoría de los niños conservan al menos un ojo con buena visión y muchos de ellos son capaces de mantener el uso de ambos. Ellos también tienen vidas normales, van a la escuela, estudian, etc.
Sin embargo, todos los niños con la enfermedad bilateral y el 15% de los enfermos unilaterales que tiene la forma familiar del retinoblastoma tendrán mayor riesgo de contraer otros tipos de cáncer (osteosarcoma, melanoma, sarcoma, entre otros).

La forma más común de retinoblastoma es la unilateral, con el 75% del total de los casos. El 90% de los pacientes no tienen antecedentes familiares de la enfermedad; sólo un pequeño porcentaje de los pacientes de reciente diagnóstico tiene otros familiares con retinoblastoma.
La edad en la que son detectados es muy variable: en los de tipo no hereditario es entre los 20 y los 27 meses de edad, mientras que en los hereditarios se lo suele diagnosticar entre los 13 y los 16 meses. Otra diferencia entre un tipo y otro es en la forma en que afectan a los ojos: los hereditarios lo hacen en múltiples sectores de uno o ambos ojos, y los no hereditarios suelen aparecer en un sector determinado de un solo ojo.



Diagnóstico


Lo que generalmente llama la atención del médico es la anormalidad de una o las dos pupilas, mientras que los padres suelen consultar por una desviación de alguno de los ojos.
La pupila no presenta su color negro normal sino que es blanquecina, amarillenta o rosada, y esto se debe a que la presencia de la masa dentro del ojo refleja la luz por la pupila. Otro signo es la anormal respuesta de las pupilas ante el estímulo luminoso. Estos signos no son exclusivos del retinoblastoma, por lo que el médico debe descartar otras enfermedades capaces de producirlos.
Afortunadamente el pronóstico general y la visión de estos niños ha mejorado considerablemente en los últimos años por los grandes avances en los métodos de detección y de tratamiento



Tratamiento

El tipo de tratamiento requerido depende tanto del grado de la enfermedad, como de si ésta se ha diseminado más allá del ojo, ya sea al cerebro o al resto del cuerpo.
Si en el momento de ser detectado, el tumor se encuentra localizado dentro del ojo el índice de curación es elevado. El objetivo primordial del tratamiento es maximizar las posibilidades de que el paciente sobreviva con una visión lo más útil posible.
En caso de ser de tamaño pequeño puede recurrirse a fotocoagulación con láser y la crioterapia, dependiendo de su localización.

En los tumores de gran tamaño está indicado el tratamiento
quirúrgico
para su remoción.
Otra alternativa utilizada es la radioterapia, fundamentalmente en los retinoblastomas que afectan a un solo ojo y/o cuando no responden a las medidas terapéuticas mencionadas anteriormente.
La quimioterapia también ha sido utilizada en algunos casos precisos.

En Argentina y en Latinoamérica, en aproximadamente un tercio de los niños el retinoblastoma no se diagnostica hasta después de que está diseminado fuera del ojo. En muchos de estos niños, no es posible preservar su visión y muchas veces requieren quimioterapia para controlar su enfermedad. Esto indica que el control oftalmológico periódico es fundamental para la salud visual e integral de los niños.



Frecuencia de la consulta

Después del tratamiento, los pacientes requieren de una vigilancia cuidadosa hasta cumplir los 7 años de edad. La frecuencia de las consultas depende de la edad del niño, de la sospecha de nuevos tumores, del involucramiento de uno o ambos ojos y del tipo de tratamiento que el niño ha recibido. Se invita a los padres y las madres a hablar con el equipo tratante y a llamarlos cuando tengan dudas o preguntas.

El retinoblastoma es una enfermedad que amenaza la vida, pero rara vez es fatal si es diagnosticado tempranamente y tratado en forma apropiada.

Con el tratamiento adecuado en manos de un oftalmólogo experimentado y con un seguimiento adecuado tanto para cáncer del ojo como para cualquier otro, el paciente con retinoblastoma tiene muchas posibilidades de tener una vida feliz, plena y larga.